Адреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром – гормональное нарушение, причиной которого является гиперфункция коры надпочечников. В результате содержание андрогенов – мужских половых гормонов – увеличивается, что приводит к так называемой вирилизации (маскулинизации).

Причины и симптомы

Адреногенитальный синдром может быть генетическим дефектом, то есть наследоваться от одного из родителей и начинаться ещё в период внутриутробного развития, а может проявиться и позже в более лёгкой форме – в пубертатный или постпубертатный период. Суть этого дефекта – в дефиците особого фермента, который участвует в синтезе андрогенов.
В этом случае он проявляется в следующих симптомах:
- слияние половых губ и гипертрофированный пенисообразный клитор;
- раннее половое созревание (начиная с 6-7 лет);
- низкий рост;
- преобладание мужских вторичных половых признаков таких, как нарастание мышц по мужскому типу, грубый голос, чрезмерное оволосение, угревая сыпь, мужеподобная фигура;
- грудные железы не развиты;
- менструации не начинаются, либо начинаются значительно позже (в 15-16 лет). Интервалы нерегулярные, большие (35-45 дней).
Причиной приобретённого адреногенитального синдрома может стать нарушение нормального функционирования или опухоль коры надпочечников. В результате синдром проявляется в следующей симптоматике:
- атрофия грудных желез;
- олигоменорея – очень редкие менструации или аменорея – отсутствие месячных;
- умеренное увеличение размеров клитора;
- гнойничковые высыпания на коже;
- оволосение голеней, области белой линии живота, вокруг сосков, над губой.

Последствия

В зависимости от формы адреногенитального синдрома последствия могут быть разными. Так, при форме с потерей соли, которая проявляется на первом году жизни, ребёнка могут мучить рвота, понос, низкое давление, потеря веса, судороги. Без лечения возможна смерть.
Гипертоническая форма опасна высокой вероятностью инсультов, сердечно-сосудистыми заболеваниями, нарушением кровообращения в мозге, почечной недостаточностью.
Но и наиболее распространённая (около 95%) вирильная форма способна доставить массу неприятностей. При тяжёлом варианте – наружные половые органы очень похожи на мужские со всеми сопутствующими проблемами, развитием множества комплексов, трудностями с социальной адаптацией.
Однако и лёгкие варианты чреваты рядом серьёзных последствий:
- нарушение менструаций;
- бесплодие;
- выкидыш на ранних сроках, вызванный недостаточностью жёлтого тела;
- при ярко выраженной маскулинизации возможны психологические расстройства, трудности в сексуальной жизни и т.п.;
- чрезмерное оволосение;
- угревая сыпь и комедоны.

Способы лечения у нас

Вне зависимости от тяжести последствий гиперфункция надпочечников нуждается в лечении. Собственно лечение обязательно предваряется исследованиями гормонов, чтобы точно определить форму и подобрать адекватную схему лечения.
Опытные гинекологи-эндокринологи, ведущие приём в нашей клинике, после получения результатов всех необходимых анализов, в индивидуальном порядке подберут для Вас подходящую заместительную гормональную терапию. Такое лечение позволяет добиться снижения количества андрогенов.
Если женщина обращается с проблемой невынашивания беременности из-за адреногенитального синдрома, то наши врачи будут с первых недель беременности проводить регулярные обследования и при необходимости назначат эстрогенсодержащие и другие препараты для сохранения и нормального развития беременности.
При жалобах на нерегулярные менструации и косметические дефекты (оволосение, угри) правильная гормональная терапия также позволяет добиться хороших результатов.
При грубой вирилизации, к сожалению, может потребоваться и хирургическое вмешательство для пластической коррекции наружных половых органов.
Так или иначе, но успешность лечения напрямую зависит от качественно проведённых исследований гормонов и подбора действительно правильной и адекватной терапии.